Jak wyjaśniają w ŚCCS, zespół Mounier-Kuhna to rzadka choroba genetyczna powodująca uszkodzenie tchawicy i oskrzeli głównych. Do tej pory opisano tylko około 300 przypadków, natomiast na świecie żyje około 125 osób, u których zdiagnozowano tę chorobę. Przed kardiochirurgami z Zabrza lekarze tylko raz zdecydowali się na przeszczep płuc u chorego z zespołem Mounier-Kuhna.
Pan Jacek ma 39 lat i od ponad dwóch lat – z ciężką niewydolnością oddechową – znajdował się na liście oczekujących na transplantację płuc. – Zespół anestezjologów i chirurgów potrzebował czasu na przygotowanie strategii zabiegu. Największą trudnością było zaintubowanie chorego oraz wykonanie zespoleń oskrzelowych przy olbrzymiej dysproporcji oskrzeli dawcy i biorcy – informuje Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu.
– Stworzyliśmy druk 3D tchawicy i oskrzeli na podstawie obrazów tomografii komputerowej, który posłużył do opracowania techniki intubacji i wykonania operacji oskrzelowej. Zabieg nie byłby możliwy bez pomocy ECMO AV, ponieważ chory cierpiał również na ciężkie nadciśnienie płucne – informuje dr Maciej Urlik, kardiochirurg, specjalista transplantologii klinicznej ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu.
W Zabrzu stworzą „przewodnik” dla innych lekarzy
Co niezwykle istotne, przygotowując się do operacji zgromadzono bogaty materiał obrazowy i histopatologiczny. Na jego bazie powstanie naukowa publikacja, która będzie przewodnikiem dla innych zespołów – do tej pory nie było bowiem opisu, jak tego typu zabieg wykonywać z punktu widzenia chirurgicznego i anestezjologicznego.
Tymczasem skomplikowana operacja transplantacji płuc trwała około 13 godzin. – Oskrzela dawcy zostały wykorzystane jako rusztowanie dla osłabionych oskrzeli biorcy. Zespolono je wykorzystując technikę teleskopową, która na co dzień jest unikana w wykonywaniu zespoleń oskrzelowych – opowiada dr Tomasz Stącel kardiochirurg, transplantolog kliniczny ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu.
Jak informuje ŚCCS, pacjent przechodzi rehabilitację. – Mamy nadzieje, że wkrótce wróci do żony i dziecka – dodaje dr Maciej Urlik.
